文中醫學知識說明（一）

()以下醫學知識有摘自網上，也有月兒的工作筆記，或者月兒的論文，僅供參考：

——文中接下來出現的醫學知識，以免大家不明白，特此說明！大家可以當資料用噢：）先天性心臟病通常分為紫紺型先天性心臟病和非紫紺型先天性心臟病兩種。非紫紺型先天性心臟病佔了先天性心臟病發病率的60,—70,左右，數量雖然多，但是卻是比較好治療的，能夠通過手術治癒，是最最常見的先天性心臟病。而非紫紺型先天性心臟病只佔了30,左右，數量雖少，但是治療難度增加了很多。一般而言，紫紺型先天性心臟病是一定需要進行手術治療的。大部分紫紺型先天性心臟病患者需要分期手術治療，包括股息手術和根治手術兩種。

其中，室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉這三種非紫紺型先天性心臟病佔了這些先天性心臟病的一大半。醫學中常常習慣將這三者和最常見的紫紺型先天性心臟病法洛四聯症並稱為「先天性心臟病的四大金剛」。這是因為這四種先天性心臟病是發病率最高，最具有代表性的。

那麼哪些先天性心臟病可以不需要手術治療的呢？

一、房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉的自愈情況

這三種新生兒先天性心臟病存在部分缺損口不大，因此有自愈的可能。所以可以不需要治療的。房間隔缺損、室間隔缺損缺損口很小，小於5mm，因為分流很小，基本上能夠自然癒合的，不需要治療。即使沒有癒合，因為分流小的緣故，沒有臨床意義。

早產兒動脈導管未閉是非常常見的，一般來說，如果是早產兒，都會出現動脈導管未閉的情況。此時，家長可以不必擔心的，因為大部分動脈導管未閉在半歲的時候能夠自然閉合。也不需要手術治療。

上述情況都是單純性的非紫紺型先天性心臟病情況，如果是綜合性的，是一定需要手術治療的。

二、關於藥物治療先天性心臟病的說法

專家提醒，99,的先天性心臟病都需要手術治療。除了先天性心臟病個別存在自愈情況，一般都是需要手術治療的。而藥物治療，可以算得上是個小小的誤區。這是因為，只有新生兒動脈導管未閉的情況能夠通過藥物治療以外，其他先天性心臟病的情況是無法用藥物治療的。

三、卵圓孔未閉的情況

首先要說明的是，卵圓孔未閉不屬於先天性心臟病的範疇。據統計，有20,—25,的正常人存在卵圓孔瓣膜和房間隔並不完全融合，遺留有小的潛在裂隙。一般不引起兩房間的分流，無重要的血液動力學意義，因此不需手術治療。甚至有5,―10,的人卵圓孔終生保持開放而不閉合，但對心臟的血流動力學並無影響。因此，這部分了卵圓孔未閉是不需要進行手術治療的。

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腸套疊是指一段腸管套入與其相連的腸腔內，並導致腸內容物通過障礙。常套疊占腸梗阻的15,～20,。有原發性和繼發性兩類。原發性腸套疊多發生於嬰幼兒，繼發性腸套疊則多見於成人。絕大數腸套疊是近端腸管向遠端腸管內套入，逆性套疊較罕見，不及總例數的10,。

所謂腸套疊就是腸子異常地逆向蠕動，前段腸子套入後段腸子的管腔中，形成腸阻塞，腸黏膜腫脹缺血，從而出現血便。如果診斷、治療不及時，就可能導致腸壞死、穿孔，甚至寶寶休克、死亡。

因此，「早發現，早治療」對寶寶腸套疊來說尤為重要。如何儘早察覺寶寶得了腸套疊？怎樣及時、合理地配合醫生治療？

急性腸套疊：

你需要了解的三方面知識

1、識別腸套疊——重中之重

「高危」年齡：2個月～2歲寶寶表現：

腹痛——寶寶陣發性哭吵，或寶寶沒有哭吵，臉色卻一陣陣發白；

嘔吐——常與哭吵同步進行。初為反射性，以後為腸梗阻表現；

便血——在腹痛6～8小時后出現果醬樣血便；

腹塊——有時，可在寶寶肋緣下面摸到臘腸樣塊。

如果寶寶出現以上四大癥狀，媽媽就要想到寶寶可能得了腸套疊。但是，寶寶發病時，典型的四大癥狀都有的並不多。因此，這就要求媽媽細心加耐心，如果發現寶寶哭吵時有雙膝蜷曲、雙手按抓腹部的情況，媽媽也應考慮寶寶腸套疊的可能，及時就診。

2、關鍵的24～48小時

腸套疊的兇險與否，往往與媽媽或帶養寶寶的成人有關，如在寶寶發病24～48小時以內，病情被及時發現，寶寶被及時送往醫院，且得到正確的診治，愈后情況相當良好。

寶寶腸套疊發病不超過48小時，大多可通過空氣灌腸治療而治癒，這種方法治療腸套疊效果好且無創傷。但是，超過48小日寸，就不能做空氣灌腸治療（只做診斷性空氣灌腸），可能需手術治療。

專家提醒

寶寶陣發性哭吵超過3小時，有血便，嘔吐，拉稀、感冒或飲食改變，出現上述任何一種狀況，都應及時上醫院就診，以排除腸套疊。

醫生的診斷手段主要通過寶寶的病史和儀器（B超、射線透視）檢查確診，因此，媽媽在送寶寶去醫院就診時，應將寶寶發病的詳細情況告知醫生。如寶寶有血便，最好將便便帶往醫院，以便醫生及時正確診斷。

一旦懷疑寶寶腸套疊，在送寶寶去醫院途中，應立即禁食禁水，以減輕胃腸內的壓力。如有嘔吐，應將頭轉向一邊，讓其吐出，以免吸入呼吸道引起窒息。

寶寶腹痛，切勿用止痛藥（包括退熱止痛藥），以免掩蓋癥狀，影響診斷，貽誤病情。

送醫院途中注意寶寶病情的變化，儘可能詳細地告訴醫生。

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先天性巨結腸症是以部分性或完全性結腸梗阻，合併腸壁內神經節細胞缺如為特徵的一種嬰兒常見的消化道畸形。對此病的認識和發先天性巨結腸

展已有200餘年的歷史。1691年Rysc首先報告本病，後來一直到1886年irscspmng才在柏林的兒科大會上對先天性巨結腸予以了詳細系統的描述，因此將該病以他的名字命名為irscspmng病。巨結腸是Mya（1894）倡用。1901年ile首次提出先天性巨結腸與神經節細胞缺乏有關。iffin等在1940年指出，巨結腸是早期神經節缺乏的腸壁蠕動發生紊亂的結果。1964年Erenpries詳細論述了irscs—prong病的病因學和發病機理。到1950年Senson才從病理上把神經節缺乏性巨結腸症與其他類型的巨結腸症區別開來。

編輯本段先天性巨結腸癥狀

先天性巨結腸

本病特點是受累腸段遠端肌間神經細胞缺如，使腸管產生痙攣性收縮、變窄，喪失蠕動能力。近端腸段擴張，繼發性代償擴張肥厚。發病率為2000～5000個新生兒中有1例，僅次於直腸肛門畸形，在新生兒胃腸道畸形中居第2位。據上海地區（1966～1975）資料，消化道畸形的發生率佔先天性畸形的24。67％。而本病占消化道畸形的第4位。據Passarge等報道414例，男女之比為5～10：1。並有明顯的家族發病傾向，有關資料表明本病可能為多基因遺傳。近20年來，由於組織學、組織化學、電鏡、免疫組化等研究手段的進展。人們在先天性巨結腸病理，生理組織學、胚胎髮育、遺傳診斷治療均有很大的進展。

編輯本段臨床表現

胎便排出延遲

先天性巨結腸

頑固性便秘腹脹患兒因病變腸管長度不同而有不同的臨床表現。痙攣段越長，出現便秘癥狀越早越嚴重。多於生后48小時內無胎便排出或僅排出少量胎便，可於2～3日內出現低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀，嘔吐腹脹不排便。痙攣段不太長者，經直腸指檢或溫鹽水灌腸后可排出大量胎糞及氣體而癥狀緩解。痙攣段不太長者，梗阻癥狀多不易緩解，有時需急症手術治療。腸梗阻癥狀緩解后仍有便秘和腹脹，須經常擴肛灌腸方能排便，嚴重者發展為不灌腸不排便，腹脹逐漸加重。

營養不良發育遲緩

長期腹脹便秘，可使患兒食慾下降，影響了營養的吸收。糞便淤積使結腸肥厚擴張，腹部可出現寬大腸型，有時可觸及充滿糞便的腸袢及糞石。

巨結腸伴發小腸結腸炎

先天性巨結腸

是最常見和最嚴重的併發症，尤其是新生兒時期。其病因尚不明確，一般認為長期遠前幾天梗阻，近端結腸繼發肥厚擴張，腸壁循環不良是基本原因，在此基礎上一些患兒機體免疫功能異常或過敏性變態反應體質而產生了小腸結腸炎。也有人認為是細菌和病毒感染引起，但大便培養多無致病菌生長。結腸為主要受累部位，粘膜水腫、潰瘍、局限性壞死，炎症侵犯肌層后可表現漿膜充血水腫增厚腹腔內有滲出，形成滲出性腹膜炎。患兒全身發問突然惡化，腹脹嚴重、嘔吐有時腹瀉，由於腹瀉及擴大腸管內大量腸液積存，產生脫水酸中毒高燒、肪快、血壓下降，若不及時治療，可引起較高的死亡率。

編輯本段病理

中醫認為：先天稟賦不足，胎兒在孕育期間母親營養不良，或早產或胚胎期發育不全致胎兒出生后先天缺陷，臟腑虛弱或臟腑器官畸形而為病。

1。結腸造口術：適於對保守療法觀察一段時間無

效，而且癥狀逐漸加重的嬰兒。多數學者主張在結腸造瘺較好，因該處造瘺可以保留最大的結腸吸收面積。而且第二次根治手術時，關瘺根治手術可一次完成。

2。根治術：要求手術創傷小，安全性大，減少或不破壞盆腔神經叢，術后不影響排糞及生殖能力。適用於6個月以上的嬰兒及低位節段性痙攣巨結腸。常用的手術方法有：①結腸與直腸黏膜剝離肌鞘內拖出法：進入腹腔后，在膀胱頂的水平，切斷結腸，剝離直腸肛管的黏膜和皮膚，然後切除病變段結腸和直腸（注意將缺乏神經節細胞的腸段全部切除，包括痙攣段、移行段及擴張段），將剩餘的結腸充分遊離后，套人直腸肌鞘內，縫合結腸四周。多餘的結腸拖出，下端與肛門上端的直腸縫合固定。並先將直腸肌鞘後壁連同直腸內括約肌一起縱形切開，可以減少腹脹和術后結腸炎等併發症的發生，術后直腸鞘內留置導尿管引流，可以避免肌鞘內膿腫發生；②結腸切除、直腸后結腸拖出術（Damel手術）：沿直腸膀胱凹陷的腹膜反折處切開直腸兩側腹膜，直腸前壁不切開，在恥骨連合上緣2。Ocm處切斷直腸，並在直腸后正中，鈍性分離骶前筋膜與直腸固有筋膜鞘，直至會yin部皮下，擴肛后在肛門後方沿皮膚和黏膜交界處切開肛門之後半部，接着將準備好的結腸，由肛門后切口拖出，結腸的後壁緣與肛管齒線切口的下緣縫合，直腸前壁與結腸前壁用一全齒血管鉗，放入肛管及直腸內3。0～4。Ocm夾死，1周后腸壁壞死脫落而使兩管相通，新直腸腔形成。

3。damrl手術：近年來為了使直腸和結腸暢通和避免閘門綜合征，多採用各種特製鉗夾器，即改良式Damel手術法。即用環形鉗夾器，將直腸和結腸鉗在一起的手術方法。具體操作方法為：將鉗夾器底葉放人結腸腔內，上葉放人直腸腔內，直腸殘端由上葉之環內拉出，兩葉適當夾緊，使直腸與結腸前壁夾緊，在環內切除多餘的直腸殘端，再從腹部將已反折的直腸頂部與結腸固定數針，約1周后，鉗夾器連同壞死的腸管壁一同脫落，則形成新的直腸腔。本手術的優點為：結腸後壁與肛管後壁相連接，直腸前壁與結腸前壁相連接，形成斜吻合，消除了盲袋，避免了併發閘門綜合症。

4。直腸外翻結腸拖出肛門外結腸直腸吻合術（Senson法）：開腹后，在直腸、膀胱或子宮凹處切開腹膜，遊離直腸周圍直至遊離到肛門附近。在膀胱以上切斷閉合，經肛門使直腸外翻拖出。在翻出的直腸齒線上切開直腸壁，從該切口處插入長血管鉗，夾住已遊離的近端結腸殘端縫線，拖至肛門，將直腸與結腸對端縫合2層，吻合口越低越好，一般距肛緣不超過2。Ocm。吻合完畢后，將結腸送還肛內。

5。經骶尾部直腸肌層切除法：患者取俯卧臀高位，在肛門與尾骨之間切開皮膚約3。Ocm長，將提肛肌和恥骨直腸肌分別向上下分開，術者左手食指放人直腸內作引導和標誌或插入帶氣囊的肛管使直腸膨起，在直腸後壁做縱形切口，深達黏膜下層，長度依術前鋇劑灌腸檢查及術中冰凍切片檢查無神經節細胞腸管長短而定。為了暴露充分可將尾骨切除，這樣可以切除1條更長的肌肉組織。在內括約肌切除后，提肛肌和恥骨直腸肌放回原處，縫合肛門尾骨筋膜，傷口內放人引流條，24小時后拔除。

6。全結腸型手術（Mavin法）：即直腸后迴腸拖出直腸迴腸側側吻合術（Damel法）。但病變結腸不能全切除，一定要保留乙狀結腸與遠端迴腸并行，側側吻合，以利於殘餘結腸的吸收功能，故採用Marin法。

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